حمایت از کودکان مبتلا به نقص ایمنی اولیه

بنیاد زینب کبری (س) از سال ۱۳۹۰ با عقد تفاهم نامه ای با مرکز طبی کودکان با ایجاد کمپین دائمی با نامبازباراننسبت به تامین کمک هزینه های درمانی برای کودکان مبتلا به نقص ایمنی اولیه اقدام نموده است. هزینه درمان هر کودک با توجه به سطح پیشرفت بیماری متفاوت بوده که در طول دوره ی درمانی مبلغی بین ۲۵۰ الی ۹۰۰ میلیون ريال هزینه در بر خواهد داشت. بنیاد زینب کبری با جمع آوری کمک های مردمی هزینه های درمانی کودکان معرفی شده از طرف مرکز طبی کودکان را جهت اسکان، عمل پیوند و مراحل درمانی پس از عمل پرداخت می نماید و تا پایان این مراحل در کنار کودکان و خانوادشان باقی خواهد ماند.

بیماریهای نقص ایمنی اولیه را بهتر بشناسیم.

نقص ایمنی به معنی عملکرد نامناسب سیستم ایمنی بدن است به گونه ای که افراد نسبت به انواع عفونت ها مستعد می شوند از سرماخوردگی های مکرر و سایر عفونتهای تنفسی گرفته تا بیماری های پوستی و گوارشی و عفونت های مفصلی که علائم مختلفی را در گوش بینی حلق سینه روده ها مفاصل و پوست ایجاد می کنند.

علایمشایع نقص ایمنی چیست؟

بیماریهای نقص ایمنی به دلیل وجود مشکلی در سیستم دفاعی بدن ایجاد می شوند. عفونتها و بیماریهایشدید، عفونتهایگوشییا تنفسیمثلعفونتگوشمیانیو ذاتالریه، عفونتهایقارچی، سرطانبه ویژه سرطانخونو لنفوم، اختلالاتخونریزیدهنده، اگزما، مننژیتیا آنسفالیتاز علایم بیماری نقص ایمنی است.

نقص ایمنی ژنتیکی و اکتسابی چگونه بروز می کند؟

در بیماری های نقص ایمنی ژنتیکی سیستم ایمنی معیوب بوده و به دلیل همین عیب ذاتی و ژنتیکی نمی تواند فعالیت درستی را انجام دهد و همین اتفاق موجب بروز عفونت های مکرر در بدن می شود. در شکل های اکتسابی دستگاه ایمینی به طور ذاتی معیوب نبوده، اما به دلیل ابتلا به بعضی از ویروس ها و بیماری های غیر ویروسی دستگاه ایمنی را منهدم می کند. برای مثال درسرطان خون مغز و استخوان سلول های سرطانی پر کرده و به دلیل اینکه محل استقرار سیستم ایمنی یکی از محل های اصلی مغز و استخوان است، سیستم ایمنی به طور اکتسابی دچار عیب می شود.

ایمنی در بدن چه تفاوتی با نقص ایمنی دارد؟

 در خود ایمنی با نقص در سیستم ایمنی روبه رو نیستیم، سیستم ایمنی کاملا سالم وبیش فعال بوده و در جریان خود ایمنی برای سیستم ایمنی در شناسایی خودی از غیر خودی دچار بحران می شود و به بافت ها و سلول های خودی حمله کرده و آنها را منهدم می کند. در واقع این نوع خطای ایمنی در سیستم خود ایمنی بوده و عیب خاصی وجود نداشته و در تشخیص بیگانه از خودی است که مشکل ایجاد می کند.

انواع بیماری های حاصل از نقص ایمنی چه زمانی اتفاق می افتد؟

در نقص ایمنی ژنتیکی اعضای متفاوتی در سیستم ایمنی فعال هستند که ممکن است دچار عیب شوند و در اثر این عیب بدن شخص نمی تواند پادتن بسازد و دچار نقص و مشکلاتی می شود. معمولا در این گروه از بیماران، عفونت ریه و ذات الریه و چرکی شدن گوش اتفاق می افتاد و دچار صدماتی می شوند. تا حدود ۱۵ سال قبل که علم ژنتیک پیشرفت چندانی نسبت به حال پیدا نکرده بود می گفتند که نقص ایمنی  همیشه در سنین پایین بروز می کند و بر این باور بودند که اگر کسی به دوره بلوغ می رسید، دیگر دچار نقص ایمنی نمی شود.

این بیماری ها در چه سنینی بروز می کند؟

بیمارینقصایمنیوجود نقصدر دستگاهایمنیبدناست و نقصایمنیمیتواند در تمامسنین، همدر مردانو همدر زنانرخدهد. امروزه با پیشرفت ژنتیک و شناسایی ژن ها مشخص شده که نقص ایمنی در همه سنین وجود دارد و فقط بعضی از نقص ایمنی ها که ژن های آن به نسبت سالم تر هستند علامت کمتری دارند و در سنین بالاتر متوجه این نقص شده و آن را تشخیص می دهند. 

آلرژی ها نیز با نقص ایمنی ارتباط دارند؟

نقص در سلول های بیگانه خوار نیز وجود دارد و وظیفه سلوهای بیگانه خوار بلعیدن میکروب ها است. هنگامی که میکروبی وارد بدن شد، بلافاصله این سلول ها که البته نوترفیل ها معروف ترین سلول ها هستند به محل رفته و سلول بیگانه را که باکتری یا قارچ است بلعیده و منهدم می کنند و بازوهای سیستم ایمنی مشخصات آن را اعلام کرده و سایر سیستم دفاعی را درگیر می کنند که آلرژی ها بیش فعالی سیستم ایمنی و خود ایمنی هستند.

بیماری نقص ایمنی اکتسابی چیست؟

بیماری نقص ایمنی نوعی بیماری است که طی آن یک نوع بیماری عفونی دیگری سیستم ایمنی را تخریب می کند. بیماری های نقص ایمنی اکتسابی در تمام سرطان ها سیستم ایمنی را  تضعیف کرده و همین اتفاق موجب نقص ایمنی می شود. برای مثال در بیماری HIV یا ایدز، ویروس HIV سیستم ایمنی و سلول های لنفوسیت T را  مورد هدف قرار داده و منهدم می کند، از سویی لنفوسیت های T رهبر سیستم ایمنی هستند و انهدام آنها موجب یک نقص ایمنی بسیار شدید و گسترده در تمام بخش های ایمنی بدن خواهد شد.

برای پیشگیری از بروز بیماریهای نقص ایمنی چه توصیه ای دارید؟

افزایش آگاهی مردم مهمترین اقدام در پیشگیری، تشخیص به موقع و درمان بیماری نقص ایمنی است. برای پیشگیری از بیماری های نقص ایمنی که بسیار پُر هزینه و ناتوان کننده است، توصیه می شود از ازدواج های فامیلی خودداری شود چراکه عامل اصلی بروز این بیماری ها ژنتیکی است. نکته دیگر اینکه چنانچه در خانواده ای بیمار نقص ایمنی وجود دارد، باید همه اطرافیان آن بیمار از وجود این بیماری اطلاع پیدا کنند تا با شناسایی ژن های نهفته سریع تر نسبت به درمان آن اقدام شود.